چهارشنبه 22 اردیبهشت 1400  

آموزش همگانی سلامت

1400/1/28 شنبه

هموفیلی یک اختلال خونریزی دهنده ارثی است که از طریق ژن موجود بر روی کروموزم X منتقل می شود ..

زنان ناقل این بیماری هستند و ژن معیوب را که روی یکی از کروموزم های خود دارند ، به فرزندان پسر خود منتقل می کنند و مردانی که ژن معیوب را به ارث می برند ، مبتلا به هموفیلی می شوند ، اما ” ژن ” را به فرزندان پسر خود منتقل نمی کنند ، بلکه آن را به دختران خود انتقال می دهند ..

.
 فرد مبتلا به هموفیلی دچار خونریزی می شود و معمولا پسران بیشتر به این بیماری مبتلا می شوند .
اکثریت افراد مبتلا به هموفیلی در زمان کودکی متوجه مشکل خود می شوند و گاهی این بیماری خفیف است و فرد تا زمانی که نیاز به انجام عمل جراحی مثل عمل لوزه یا آپاندیس را پیدا نکند به بیماری اش پی نمی برد و از اینرو با آزمایش خون که قبل از عمل جراحی توسط پزشک انجام می گیرد ، بیماری اش آشکار می شود .
زمانی که بدن دچار جراحت می شود ، به طور طبیعی از خود محافظت می کند و سلول های چسبنده در خون که پلاکت های خونی نام دارند به قسمتی از بدن که دچار خونریزی شده است ، می روند و جراحت را می بندند و سپس مواد شیمیایی آزاد می کنند که پلاکت های چسبنده بیشتری را جذب می کند و پروتئین هایی را در خون که فاکتورهای لختگی خون نامیده می شوند ، فعال می سازد .
این پروتئین ها برای تشکل فیبر یا پلاکت ها ادغام می شوند و این فیبرها لخته ها را قوی تر می کند و خونریزی متوقف می شود .
 هموفیلی به ۳ نوع A ; B ; C تقسیم می شود :
در نوع A که کلاسیک نیز گفته می شود بسیار حاد است و حدود ۸۵ درصد از افرادی که به هموفیلی مبتلا هستند ، بیماری شان از نوع A است . علت ایجاد این بیماری کمبود یک پروتئین خاص در خون به نام فاکتور ۸ ( فاکتور بندآورنده خون ) است هرچه این پروتئین در خون کمتر باشد ، علائم و شدت بیماری هم بیشتر می شود . هموفیلی نوع B شیوع کمتری دارد و حدود ۱۵ درصد از افراد مبتلا به هموفیلی به این بیماری مبتلا هستند .این نوع بیماری به دلیل کمبود فاکتور ۹ پدید می آید و به ۳ گروه خفیف ، متوسط و حاد تقسیم می شود در این مورد نیز هر چه کمبود فاکتور ۹ بیشتر باشد ، شدت بیماری نیز بیشتر است .هموفیلی نوع C هم یک نوع اختلال ژنتیکی اتوزومال ( بیماری که از طریق توارث منتقل می شود ) است که دلیل آن کمبود فاکتور ۱۱ خونی است .هموفیلی های A و B اختلالات انعقادی وابسته به کروموزوم جنسی هستند که به ترتیب بر اثر جهش در ژنهای ۸ و ۹ ایجاد می شوند .هموفیلی نوعی اختلال در تمامی نژادها و بدون ترجیح نژادی است و میزان شیوع هموفیلی نوع A از نوع B بیشتر است .
مهم ترین علامت این بیماری ، خونریزی های طولانی مدت پس از زخم های حتی شاید کوچک است که بند نمی آید و به تدریج پیشرفت می کند و علایم شدیدتری مانند خونریزی های دردناک داخل مفصلی به وجود می آورد ، تجمع خون در مفاصل باعث خشک شدن آنها می شود ، گاهی بیمار را بطور کامل فلج می کند و یا باعث خونریزی های غیرمنتظره ای در ماهیچه ها می شود .
از علایم دیگر هموفیلی می توان به کبودی های غیرطبیعی در بدن ، خون دماغ هایی که بند نمی آید ، خونریزی بسیار زیاد از گزیدن لب یا پر کردن دندان درد و ورم مفاصل و خون در ادرار اشاره کرد .
آموزش همگانی سلامت
بیمارستان طالقانی آبادان
منبع :کتاب داخلی _جراحی برونرسودارث

دانشکده علوم پزشکی آبادان

 
.
آرشیو
كلمات كليدی :آبادانبیمارستان طالقانی آبادانهموفیلیاختلال خونریزی دهنده